咽部脊索瘤
概述：脊索瘤起源于胚胎脊索残余。胚胎3～4个月时，脊索发育成节段，以后逐渐被吸收，若有残余，出生后在某些因素作用下，残余上皮迅速增生形成脊索瘤。脊索瘤可发生在颅底和脊柱，颅底脊索瘤发生于颅底斜坡处的蝶枕联合处，肿瘤可向周围组织生长，向上累及蝶鞍内、鞍旁及蝶窦，向下累及鼻咽部，向后压迫脑干、颅神经及基底动脉。本病好发于中年男性，属低度恶性肿瘤。
流行病学
流行病学：脊索瘤占骨恶性肿瘤的近4%，约1/3发生在颅底，一小部分可能累及鼻咽和(或)鼻窦。好发于男性。病人主要是成年人，但也见于儿童。
病因
病因：来自胚胎脊索的残余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内，但部分可向腹侧折入咽壁，其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力，在某些诱因的作用下，可形成脊索瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤。
发病机制
发病机制：显微镜下可见典型的空泡细胞和黏液基质，瘤细胞被纤维组织分隔成小叶状，瘤细胞大小不一，呈多角形、圆形或不规则形。
临床表现
临床表现：因肿瘤所在部位及扩展方向而异。突出于鼻咽腔者主要有进行性鼻塞、闭塞性鼻音、夜间鼾声、
嗅觉障碍、脓性鼻涕、耳鸣、
听力障碍等，较少发生鼻出血。因多同时有斜坡、鞍区等颅中窝底骨质破坏、甚至向颅内扩展，故尚可发生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经损害，以致引起眼运动神经综合征。发自一侧斜坡及颈椎者，主要表现为咽部肿块(包括咽后及咽侧间隙肿块)，甚至Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等后组脑神经症状，如咽部阻塞感、呼吸不畅、
吞咽困难、声嘶、语音改变等。
检查可见鼻咽顶后壁下塌，甚至与软腭背面相靠，使鼻咽腔明显缩窄，甚至闭塞。或见口咽、喉咽后壁侧壁有肿块突起。肿块表面多覆以有露张血管的正常黏膜，基底广，不活动，触之稍硬，可有囊性胶冻感。有的还可使软腭、扁桃体区前移，或从下颌下隐约触及肿块。
并发症
并发症：可有吞咽下不适及出现呼吸困难。肿瘤向颅内发展，可出现颅神经受累的症状。
实验室检查
实验室检查：脊索瘤呈典型的分叶状生长，呈多角形或卵圆形的肿瘤细胞在黏液样的背景中排列成条索状、分叶状及片状。细胞核呈典型的圆形、一致，但有时呈多形性。细胞质丰富呈嗜酸性，有时透明。空泡细胞多少不等。肿瘤细胞对细胞角蛋白、EMA及S-100蛋白均表达阳性。
其他辅助检查
其他辅助检查：X线检查包括平片、断层、干板照相、颈动脉造影，特别是CT对本病诊断有重要价值。干板照相可了解软组织及向咽部扩展情况。颈动脉造影主要显示该肿瘤为非血管性，并位于硬脑膜外。
诊断
诊断：除病史与检查外，主要靠病理检查确诊。病理组织学上肿瘤由典型的空泡细胞及黏液间质所组成，其特点为分叶结构，细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长，还可形成巨大空泡的合体细胞。由于肿瘤组织学变异很大，加之有时组织取材不当，易误诊为黏液腺癌、黏液性软
骨瘤、类软
骨瘤样
混合瘤及
软骨肉瘤等。磷钨酸-苏木精(PTAH)与网状染色有助于鉴别。另外，因肿瘤表面覆盖有椎前肌肉或筋膜，故经鼻或经口的肿块表浅钳取活检，甚至黏膜切开后钳切不深的活检都可能为阴性，因此应强调临床综合判断。
鉴别诊断
鉴别诊断：凡发现斜坡、蝶骨区及上部颈椎有广泛骨质破坏的，结合临床所见，均应想到本病的可能，但也正是此点，最易与鼻咽癌相混淆。经临床综合判断怀疑为本瘤的，最好考虑手术探查。主要的鉴别诊断包括上皮细胞肿瘤(如黏液瘤、唾液腺肿瘤、低分化癌)及
软骨肉瘤。分叶状结构、空泡细胞和S-100蛋白弥漫强阳性表达，有助于区分脊索瘤和癌。
软骨肉瘤对细胞角蛋白表达阴性。
治疗
治疗：因常有颅底骨质破坏，手术不易彻底。最好采用以手术为主的综合治疗。有多种手术径路可供选择，包括：
1.经鼻中隔蝶窦径路 适用于活检或切除局限于斜坡上份的小型肿瘤。
2.经腭径路 适用于活检及切除局限于斜坡及蝶骨体中线的肿瘤。
3.颞下径路 适用于已扩展到颞骨岩部的肿瘤。
4.翼颌切开径路 切除上颌窦外侧壁后，切除大部翼腭窝内容物，以电钻磨去翼板，暴露蝶窦和上份斜坡。适用于切除侵犯上半部斜坡，并向外侧扩展的肿瘤。
5.经上颌骨次全切除，加切除部分颧骨、喙状突、鼻甲、筛窦、蝶窦、鼻中隔后份、翼板，切口向前腭弓及咽侧壁延伸，进入咽后间隙，适用于侵犯蝶骨、1～5颈椎，以及咽鼓管和颈动脉骨管之间颅底的肿瘤。
预后
预后：脊索瘤为低度恶性肿瘤，远处转移极少见，鼻咽部的脊索瘤通常给予放疗，因为其特殊的解剖部位，完全手术切除实际上是不可能的。
预防
预防：
